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Hemofilia

Von Willebrand

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Doença de von Willebrand

A doença de von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais comum em diferentes populações humanas

A doença de von Willebrand (DVW) é a coagulopatia hereditária mais comum em diferentes populações humanas, acometendo a proporção de um caso para cada 100 habitantes. Essa coagulopatia caracteriza-se por uma deficiência quantitativa e/ou qualitativa do fator de von Willebrand, uma glicoproteína plasmática, que reveste a parede interna dos vasos sanguíneos.

Seus sintomas são parecidos com os da hemofilia, como sangramentos, hematomas e dores. A principal diferença entre a doença de von Willebrand e a hemofilia é que a segunda atinge apenas homens, enquanto a doença de von Willebrand tem maior prevalência entre as mulheres. Os sangramentos geralmente são nasais (epistaxes), mas também ocorrem nas gengivas (gengivorragias), além de manchas roxas na pele (equimoses) e hipermenorragia nas mulheres.

Pessoas com a doença de von Willebrand precisam aumentar o nível sanguíneo do fator de von Willebrand e fator VIII. Algumas pessoas com a doença de von Willebrand tipo 1, leve ou moderado, podem ser tratadas com infusão da substância DDAVP (acetato de desmopressina), na forma de injeção intravenosa ou sub cutânea. Pacientes com os tipos 2 e 3 da doença de von Willebrand podem necessitar de reposição intravenosa de fator de von Willebrand e fator VIII.

Confira o manual de diagnóstico e tratamento da Doença de von Willebrand no link a seguir: manual_tratamento_willebrand

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