Pessoas com hemofilia e outras desordens hemorrágicas que fazem tratamento por demanda precisam estar tão ou mais informadas e capacitadas quanto ao manejo e tratamento de sua coagulopatia em situações de emergência quanto as que fazem profilaxia pois, o risco destas pessoas terem complicações crônicas está relacionado ao tempo de início do tratamento em cada sangramento e também ao tratamento adequado de cada sangramento. Quanto mais rápido for infundido o fator, menos doses serão necessárias e menor o risco de complicações. O paciente deve sempre solicitar ao seu médico a dose necessária para cada tipo de intercorrência e/ou contatar seu CTH sempre que esta ocorrer, para que faça a infusão da dose correta em cada tipo de intercorrência.
Pacientes que fazem tratamento sob demanda também tem direito a ter doses de fator de coagulação em casa, assim como de serem treinadas para realizar a auto-infusão, ou ainda, que seus cuidadores sejam capacitados para a infusão domiciliar. A infusão domiciliar possibilita autonomia e cria no paciente a capacidade do autocuidado, além de proporcionar mais qualidade de vida, bem como o menor risco de complicações crônicas ou agudas decorrentes dos sangramentos.
Não há uma quantidade determinada de doses que os pacientes podem levar pra sua residência. Variáveis como: dificuldade do paciente no acesso ao medicamento no caso de um sangramento, distância entre a casa do paciente e o Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH), viagens, tipo e frequência de atividades física ou de trabalho que a pessoa exerce, condições de armazenamento, entre outras, devem ser avaliadas pelo médico para a definição do quantitativo de doses domiciliares a serem liberadas para cada paciente em sua visita ao CTH.
As pessoas que realizam tratamento por demanda também podem e devem utilizar o fator profilaticamente quando se submetem a atividades esporádicas com maior risco de sangramento, como por exemplo um longo dia festivo ou um jogo com os amigos, já que a indicação da profilaxia tem por objetivo evitar o sangramento, bem como as complicações de sua ocorrência agudamente ou cronicamente.
É importante ressaltar que existem pacientes que são diagnosticados laboratorialmente como pessoas com Hemofilia Moderada, mas que apresentam perfil hemorrágico com sintomas de hemofilia grave. Por conta desta manifestação hemorrágica grave, mesmo as pessoas com Hemofilia Moderada, têm indicação de profilaxiapara evitar sangramento, por tempo indeterminado ou por um curto período, quando a probabilidade de sangramento for elevada.
Dessa forma, a indicação da profilaxia deve ser definida levando em conta a gravidade da hemofilia, o fenótipo do paciente, ou seja; como a manifestação hemorrágica acontece, se o paciente está em situação de risco na qual a probabilidade de ocorrer sangramento for elevada, ou ainda, se os sangramentos ocorridos podem causar um grave risco à vida do paciente.
Pacientes que já tiveram sangramento intracraniano e/ou sangramento do músculo íleo-psoas devem, segundo o protocolo brasileiro de profilaxia, ser submetidos ao tratamento de profilaxia de longa duração, independentemente de seu diagnóstico laboratorial.
Pessoas que realizam tratamento sob demanda devem se consultar no CTH uma vez ao ano para repetir os exames de rotina e passar por avaliação multi- profissional. No entanto, o número de visitas ao CTH vai depender do nível de conhecimento de cada paciente para o autocuidado e também da quantidade de intercorrências que este venha a ter. Quanto mais o paciente e familiares tiverem conhecimentos acerca do tratamento, menos ele dependerá do CTH. A gravidade do comportamento hemorrágico e as complicações crônicas da hemofilia que cada um apresentar também influenciam na frequência de consultas ao CTH, sendo estas mais necessárias na medida em que o paciente tiver mais sangramentos.
O médico tratador, junto ao paciente deverá determinar o intervalo de tempo que cada paciente deve retornar para consulta, com o intuito de manter um equilíbrio entre a autonomia da pessoa e o monitoramento da eficiência do tratamento. Além disso, o acompanhamentodo tratamento e também dos resultados deste por meio de indicadores é primordial para avaliar e aprimorar a política de tratamento de todos os pacientes do país.
Elaboração e revisão técnica: Dr. Guilherme Genovez – médico hematologista pela UFSC, Coordenador da Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde entre 2008 e 2014.Membro do CAT da FBH.